李忆农医生的科普号

推荐理由：类风湿关节炎（RA）是一种以侵蚀性关节炎为主要临床表现的慢性进行性自身免疫病，可发生于任何年龄，高发年龄为 30 岁～50 岁。流行病学调查显示，RA 的全球发病率为 0.5%-1%，而中国大陆地区发病率为 0.42%，总患病人数约 500 万，男女患病比率约为 1：4。RA 以关节滑膜炎为主要特征，多为对称性的关节炎，如左侧图红色区域显示的即为发炎的关节。在我国 RA 患者在病程 1～5 年、5～10 年、10～15 年及 ≥ 15 年的致残率分别为 18.6%、43.5%、48.1%、61.3%，随着病程的延长，残疾及功能受限发生率升高。RA 不仅造成患者身体机能、生命质量和社会参与度下降，也给患者家庭和社会带来巨大的经济负担。 中华医学会风湿病学分会制订了《2018 中国类风湿关节炎诊疗指南》，全文刊登于《中华内科杂志》2018 年第 4 期 242～251 页，以期指导临床工作。这一最新指南是基于当前最佳证据，结合临床医师的经验，考虑中国患者的偏好和价值观，平衡干预措施的利和弊而制定。指南规定了诊疗流程和发布了 10 条推荐意见。 注：ACR 为美国风湿病学会；EULAR 为欧洲抗风湿病联盟；NSAIDs 为非甾体抗炎药；DMARDs 为改善病情抗风湿药；a 类风湿关节炎（RA）患者在确诊后需要始终进行生活方式的调整；b 根据症状和病情，短期联用或不联用糖皮质激素或 NSAIDs；c 评价治疗方式是否具有显著效果，否为效果不显著，即 3 个月内 RA 疾病活动度无显著改善或 6 个月内未达到治疗目标；是为效果显著，即 3 个月内 RA 疾病活动度显著改善且 6 个月内达到治疗目标；d 医师与患者共同决策是否停用生物制剂 DMARDs 或联合靶向 DMARDs 类风湿关节炎指南推荐 编号 推荐意见（推荐等级） 1 RA 的早期诊断对治疗和预后影响重大，临床医师需结合患者的临床表现、实验室和影像学检查做出诊断（1A）。 建议临床医师使用 1987 年 ACR 发布的 RA 分类标准与 2010 年 ACR/EULAR 发布的 RA 分类标准做出诊断（2B） 2 建议临床医师根据 RA 患者的症状和体征，在条件允许的情况下，恰当选用 X 线、超声、CT 和磁共振成像（MRI）等影像技术（2B） 3 RA 的治疗原则为早期、规范治疗，定期监测与随访（1A）。 RA 的治疗目标是达到疾病缓解或低疾病活动度，即达标治疗，最终目的为控制病情、减少致残率，改善患者的生活质量（1B） 4 对 RA 治疗未达标者，建议每 1～3 个月对其疾病活动度监测 1 次（2B）； 对初始治疗和中/高疾病活动者，监测频率为每月 1 次（2B）； 对治疗已达标者，建议其监测频率为每 3～6 个月 1 次（2B） 5 RA 治疗方案的选择应综合考虑关节疼痛、肿胀数量，ESR、CRP、RF 及抗环瓜氨酸蛋白抗体（ACPA）的数值等实验室指标（1B）。 同时要考虑关节外受累情况；此外还应注意监测 RA 的常见合并症，如心血管疾病、骨质疏松、恶性肿瘤等（1B） 6 RA 患者一经确诊，应尽早开始传统合成 DMARDs 治疗。推荐首选甲氨蝶呤单用（1A）。 存在甲氨蝶呤禁忌时，考虑单用来氟米特或柳氮磺吡啶（1B） 7 单一传统合成 DMARDs 治疗未达标时，建议联合另一种或两种传统合成 DMARDs 进行治疗（2B）； 或一种传统合成 DMARDs 联合一种生物制剂 DMARDs 进行治疗（2B）； 或一种传统合成 DMARDs 联合一种靶向合成 DMARDs 进行治疗（2B） 8 中/高疾病活动度的 RA 患者建议传统合成 DMARDs 联合糖皮质激素治疗以快速控制症状（2B）。 治疗过程中应密切监测不良反应。不推荐单用或长期大剂量使用糖皮质激素（1A） 9 RA 患者在使用生物制剂 DMARDs 或靶向合成 DMARDs 治疗达标后，可考虑对其逐渐减量，减量过程中需严密监测，谨防复发（2C）。 在减量过程中，如 RA 患者处于持续临床缓解状态 1 年以上，临床医师和患者可根据实际情况讨论是否停用（2C） 10 建议 RA 患者注意生活方式的调整，包括禁烟、控制体重、合理饮食和适当运动（2C）

（摘自中国医师协会免疫吸附专业委员会网站“WWW.FENGSHIMIANYI.COM"）临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)其实，就是因为看到之前网上的很多翻译过来的标准内容比较含糊，我才贴上英文原文和自己的翻译。我觉得要获得正确的认识还是最好看原文。1.临床标准第四条Nonscarring alopecia：alopecia译为“脱发”为好，“秃发”是什么意思啊？有点莫名奇妙，中文里面说“秃头”，哪有说“秃发”的呢。2.关节炎的问题：这个新标准中的关节炎定义有两个，一个就是医生观察到的两个或两个以上的关节肿胀，另一个是伴晨僵的触痛。符合任何一个都可以算关节炎了。不是说关节痛就不算的问题。有关节触痛如果同时伴关节晨僵也算炎症性滑膜炎的。3.几种类型的皮肤狼疮的问题：有一段话，可以参考，借鉴下：50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮，其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮，(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)，又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮，可分为面(颧)部红斑，面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ，局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。看过这段话之后，相信思路就清晰得多，急性皮肤狼疮就是大疱性或中毒性表皮松解样损害的。亚急性的和慢性的在皮肤病学里面讲得比较多。4.关于免疫学标准中第6条：原文为Direct Coombs test in absence of hemolytic anemia，这句中in absence of,意思是说“缺乏，没有，缺席”等之类的意思，“缺乏，没有，缺席”的是of后面的东东，不是in absence of前面的“Direct Coombs test ”，所以，其实意思很明白，就是说“在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性”。如果译为“有溶血性贫血但Coombs试验阴性”不仅翻译不正确，还跟前文以及跟狼疮这个病都是有矛盾的，常识上都不正确。5.关于ELISA法检测ANA及 ds-DNA方法的标准化问题：我的粗浅理解是仅就当地实验室所采取的试剂对应的参考值而言的。不同实验室之间采用不同试剂公司的试剂不具可比性。可以继续讨论这个问题。6.关于分类条件的问题：我的理解是符合两个方面的任何一个方面就可以分类为SLE了，而不是要去强调肾活检的重要性。仔细看英文原文Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion.里面有or 和OR 连接，连接的部分是不同的，应理解为两个条件满足一个即可，不是两条都要具备才能分类为SLE。如：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。满足一条即可分类为SLE。这实际上简化了诊断程序，比如第一个条件，活检证实后，只要有抗核抗体或ds-DNA阳性就可以分类为SLE了

临床标准:⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;⑵慢性皮肤狼疮表现;⑶口腔或鼻咽部溃疡;⑷非瘢痕性秃发;⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;⑹浆膜炎;⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌

系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。在1997年美国风湿病学会（ACR）修订的系统性红斑狼疮分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。系统性红斑狼疮的实验室检查，对于其诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。（1）常规检查：由于系统性红斑狼疮病人常可存在受累，如血液系统异常和肾脏损伤等血常规检查可有贫血、白细胞减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在系统性红斑狼疮活动期增快，而缓解期多可降至正常。（2）免疫学检查：50%的系统性红斑狼疮病人伴有低白蛋白血症，30%的病人伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高， 血清IgG水平在疾病活动时。疾病处于活动期时，补体水平减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力下降，单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性（CH50）在疾病活动期均可降低。（3）生物化学检查：系统性红斑狼疮病人肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮肾炎时，血清尿素氮（BUN）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果，系统性红斑狼疮病人存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分系统性红斑狼疮病人存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是CTD有效的预测指标，定期检测可及早发现心血管事件的高危病人。（4）自身抗体检测：目前临床开展的系统性红斑狼疮相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体（包括抗sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊系统性红斑狼疮的病人应行自身抗体检测。在美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。（5）组织病理学检查：皮肤活检和肾活检对于诊断系统性红斑狼疮也有很大的帮助，皮肤狼疮带实验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。2、判断系统性红斑狼疮活动性和复发的实验室指标有哪些？ 系统性红斑狼疮处于活动期或病情复发时的临床表现多样，但大多数病人实验室检查的变化和临床症状变化是同步的，因而，结合实验室检查能够更明确的判断疾病活动性，决定治疗方案。目前已经有多种系统性红斑狼疮疾病活动性判定系统，其中的实验室检查部分主要包括：血常规、尿常规、免疫学常规（补体和C反应蛋白）、自身抗体（抗ds-DNA抗）、生化常规（肝、肾功能）检查等。3、何谓自身抗体？ 自身免疫性疾病（AID）泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子，针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应，由自身免疫反应参与发病机制，导致组织损伤或功能障碍的疾病。自身抗体检测对AID的诊断和鉴别诊断至关重要，自身抗体已成为自身免疫性疾病最重要的特征。自从1948年Hargraves最初描述狼疮细胞（LE细胞）现象后，人们开始认识到自身抗体的存在。自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原成分的免疫球蛋白。自身抗体是自身免疫应答和自身免疫，病重要特征之一，多数自身免疫病均伴有特征性的自身抗体（谱）自身抗体检测已成为诊断自身免疫性疾病的重要手段。4、自身抗体临床分类是什么？ 自身抗体临床可分为：①疾病标记（志）性自身抗体，此类自身抗体只出现于某种自身免疫病中，绝少出现于其他疾病中，对自身免疫病的诊断价值大，但种类较少且敏感性低，如系统性红斑狼疮（SLE）中的抗Sm抗体（敏感性20%~30%）、抗核糖体P蛋白（Rrnp）抗体（敏感性20%~30%）、抗增殖性细胞核抗原（PCNA）抗体（敏感性仅为2%~7%）。②疾病特异性自身抗体，此类自身抗体在某种自身免疫病中敏感性高，在其他疾病也可出现，但敏感性低，如系统性红斑狼疮中的抗双链DNA（ds-DNA）抗体（活动期敏感度70%~80%，特异度90%~95%）,也可见于1型自身免疫性肝炎和混合性结缔组织病等疾病（敏感性低于10%）。③疾病相关性自身抗体，此类自身抗体与某种自身免疫病相关密切性，但在其他疾病也可出现，且敏感性不低，如原发性干燥综合征（pSS）中的抗SSA抗体，阳性率分别为70%和40%，对原发性干燥综合征诊断意义大，但也常出现于系统性红斑狼疮中，阳性率分别为50%和30%.④疾病非特异性自身抗体，此类自身抗体可在多种自身免疫病中出现，不具疾病诊断特异性，如抗核抗体（ANA），可见于多种结缔组织病中，被作为结缔组织病的筛选实验。⑤生理性自身抗体，在正常人中常存在针对自身抗原的自身抗体，此类自身抗体效价低，不足以引起自身组织的破坏，但可以协助清除衰老蜕变的自身成分，起到免疫自稳效应，其出现的频率和滴度随年龄的增长而增高，常见的自身抗体有抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体等。5、自身抗体的检测有何临床意义？自身抗体的检测具有如下临床意义：①自身免疫性疾病诊断与鉴别诊断，不同的自身免疫性疾病多具有特征性自身抗体谱，疾病标记性抗体、特异性抗体或疾病相关性自身抗体对自身免疫性疾病的诊断与鉴别诊断意义重大，对自身免疫性疾病早期疾病、及时治疗至关重要。如系统性红斑狼疮中的抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体和抗核小体抗体等。②自身免疫性疾病病情评估与治疗监测，某些自身抗体与疾病活动性密切相关，通过自身抗体效价与滴度的消长，可判断疾病的活动性，观察治疗反应，指导临床治疗。临床常见的疾病活动性相关自身抗体，如系统性红斑狼疮中的抗ds-DNA抗体，此类自身抗体实验室应检测强调定量、定期检测。③自身免疫性疾病病程转归与预后判断，某些自身抗体与疾病发展、转归相关。④自身免疫性疾病致病机制的研究，通过自身抗体临床应用实践，可进一步研究和阐明自身免疫性疾病发病机制。6、系统性红斑狼疮相关自身抗体包括哪些？临床检测有何价值？1956年Roitt年首先在第一个器官特异性自身免疫病桥本甲状腺炎中发现甲状腺抗体，1957年Holborow等应用简介免疫荧光法检测抗核抗体，从此展开了半个世纪大规模自身抗体研究并推动了临床应用的进程。迄今已报道的自身抗体有了2000余种，仅系统性红斑狼疮中存在的自身抗体可达百种以上。目前已经报道的系统性红斑狼疮相关自身抗体类型大约有一百余种，分别作用于胞核、胞浆、细胞表面抗原以及补体成分和凝血因子等成分。自身抗体检测对于系统性红斑狼疮的、诊断、鉴别诊断和活动性判断都具有重要的意义。系统性红斑狼疮临床常规检测的自身抗体应包括：抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体（包括抗Sm、抗UIRNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体、抗着丝点抗体和抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体）等。临床上与其他自身免疫性疾病鉴别诊断的需要，还应检测抗中性粒细胞胞浆抗体谱（抗PR3抗体、抗MPO抗体）、类风湿因子（RF）、类风湿关节炎早期诊断自身抗体谱（抗CCP抗体）、自身免疫性肝病自身抗体谱（抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等）。分别与系统性血管炎、类风湿关节炎和自身免疫性肝病等疾病相鉴别。7、有抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮吗？抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮最常见的自身抗体，阳性率可高达95-100%，但特异性不高，可作为系统性红斑狼疮筛查自身抗体。临床上少部分病人符合系统性红斑狼疮的诊断标准，抗核抗体（ANA）却持续阴性；此组病人约占全部系统性红斑狼疮病人的2%，被称为系统性红斑狼疮的一个亚型。其原因可能为：无ANA产生；自身抗体被受累组织（如皮肤或肾组织）所结合；或由于它们隐藏在循环免疫复合物中；或因应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂后病情缓解所致；或因病情进入肾病终末期，大量蛋白从尿排出，肾基底膜消耗增加，病人呈低蛋白血症。研究发现ANA阴性系统性红斑狼疮病人的发热、体重减轻、关节痛、肌痛、雷诺现象、口腔溃疡、脱发和其他系统损害等非特异性损害与ANA阳性系统性红斑狼疮病人相比无明显差异；蝶形红斑和光敏感的发生率略高，但无显著差异；手足红斑发生率明显高于ANA阳性系统性红斑狼疮病人，皮肤损害是ANA阴性系统性红斑狼疮的显著特征。ANA阴性系统性红斑狼疮病人血清中抗SSA/Ro抗体发生率较高，许多研究显示抗SSA/Ro抗体与光敏感密切相关，提示间接免疫荧光检测ANA阴性时，抗SSA抗体和抗SSB抗体对系统性红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮病人血清中的抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体阳性率较低，可能与ANA阴性系统性红斑狼疮病人肾损害和血液系统损害的几率较低和大部分处于静止有关。总体来说ANA阴性系统性红斑狼疮系统损害较少，预后较好。临床上疑似系统性红斑狼疮病人，ANA检测阴性时应注意检查ANA谱中其他靶抗原特异性自身抗体，如抗SSA /Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体、抗核小体抗体、抗ds-DNA抗体等；还应注意检测其他系统性红斑狼疮相关自身抗体，如狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体 、抗C1q抗体等。8、系统性红斑狼疮抗核抗体随治疗病情好转会转阴吗？一般情况下，ANA与系统性红斑狼疮疾病活动性无关，其抗体效价并不随治疗病情好转而变化，ANA滴度下降或转阴。但少数情况下，如果系统性红斑狼疮病人体内仅存在或以与系统性红斑狼疮活动性相关自身抗体为主时（抗ds-DNA抗体），ANA滴度会随治疗病情好转而变化，ANA滴度下降甚至转阴。

风湿性疾病是一系列主要侵犯结缔组织的多种疾病的总称，临床表现复杂，病程迁延反复，治疗困难，加上网络和媒体的误导，患者疑惑甚多。为此，福建医科大学附属武警医院风湿免疫科将于2014年3月始，初定于每月的最后一个星期五下午在武警医院开展风湿病宣教活动，由李忆农主任、陈忠护士长做专题报告并现场指导，免费为广大风湿病患者及疑似该病的患者答疑解惑，现场还有进口高档骨密度仪为大家免费测定骨密度，并有免费资料索取！礼品赠送！欢迎参加！2014年第2次健康教育讲座将于4月25日举办，主要议题：1、类风湿关节炎的个体化治疗；2、类风湿性关节炎的妊娠可用药物；3、风湿病生物制剂治疗的护理。时间：4月25日（周五）下午15:00地点：福建医科大学附属武警医院三号楼10层会议室主讲人：李忆农主任医师；陈忠护士长福建医科大学附属 福建武警医院风湿免疫科2014-4-10

1、系统性红斑狼疮是一种什么病？是否传染？是不治之症吗？系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其临床表现各异，可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。系统性红斑狼疮血清学特点是具有多种自身抗体。本病在世界各地均可发病，多见于青年女性，男女之比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1:30，发病高峰在15~40岁。 系统性红斑狼疮有家族遗传倾向，但并非传染病。未经有效治疗的病人生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间明显延长，生活质量提高，死亡率明显下降。2、系统性红斑狼疮有哪些病因？发病机制是什么？系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未明确。目前研究认为，系统性红斑狼疮的发病既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素、药物等有关。 在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。3、系统性红斑狼疮会遗传吗？遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用？系统性红斑狼疮是遗传因素和环境因素相互作用后免疫异常调控的后果。系统性红斑狼疮发生有一定的遗传因素。系统性红斑狼疮的易感性是多基因决定的。单卵双胎发生系统性红斑狼疮的概率是双卵双胎的10倍；10%~16%的系统性红斑狼疮病人的一级或二级亲属患系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮的一级亲属患系统性红斑狼疮的风险增加了8倍或更多；人类基因组的研究发现系统性红斑狼疮与多条染色体的区域有关。这些都提示系统性红斑狼疮与遗传有关。但单卵双生报告的最高患病率也就58%，故其他因素如环境因素也在系统性红斑狼疮的患病中起作用。

2014年福建医科大学附属福建武警医院风湿免疫科健康教育安排(初步）（3-12月每月最后1个星期六上午，地点武警医院3号楼9层会议室，具体时间以通知发布为准）第一次（3月29日）：强直性脊柱炎可否妊娠、激素相关性骨质疏松症的防范和处理第二次（4月26日）：类风湿关节炎的个体化治疗、类风湿性关节炎的妊娠可用药物第三次（5月31日）：难治性痛风石痛风的治疗、痛风新药解读-非布司他、协作组会议第四次（6月28日）：ASAS的关于强直性脊柱炎的十条建议、强直性脊柱炎何时停药第五次（7月26日）：尿酸持续达标的意义、痛风急性发作期的治疗第六次（8月30日）：积极预测和处理类风湿关节炎骨破坏、系统性红斑狼疮妊娠管理第七次（9月27日）：EULAR2013类风湿关节炎指南、重视强直性脊柱炎的髋关节病变第八次（10月25日）：女性风湿病患者如何避孕、系统性红斑狼疮诊断治疗第九次（11月29日）：类风湿关节炎规范化治疗、类风湿性关节炎的妊娠可用药物第十次（12月27日）：红斑狼疮合并抗磷脂综合征孕妇用药、女性强直性脊柱炎的特点

纤维肌痛综合症(FMS)FMS并不少见，但通常被忽视。主要表现为弥漫性疼痛、僵硬、乏力、睡眠不足、有很多特殊压痛点。可与许多其它风湿病合并存在。 一、临床特点： 1、女性多见，发病高峰20-60岁；

皮肤基因表达与系统性硬化症肺间质疾病的严重程度有关通讯作者：Shervin Assassi, MD, MS, University of Texas Health Science Center at Houston, 6431 Fannin, MSB 5.2666, Houston, TX 77030, Phone: (713) 500–6888, Fax: (713) 500–0580, Email: shervin.assassi@uth.tmc.eduArthritis & Rheumatism，DOI:10.1002/art.38101Accepted manuscript online: 29 JUL 2013摘要：目的：建立一项假设研究以确定皮肤转录本与系统性硬化症（SSc）肺间质疾病（ILD）严重程度的相关性。方法：对纳入GENISOS队列研究或开放标签伊马替尼研究（基线随访）的59例患者的皮肤活检样本用Illumina HumanHT-12序列做全基因表达研究。用数量性状分析确定与伴随获得的预计最大肺活量%（< /span>FVC）以及改良Rodnan皮肤分数（mRSS）相关的皮肤转录本。同时，在受累皮肤和肺组织中对选定的转录本进行免疫荧光（IF）染色。对GENISOS队列研究（n=266）中所有患者进行血浆CCL2、可溶SELP和可溶P-选择素糖蛋白配体1的水平的检测。结果：82例皮肤转录本与FVC显著相关。这份基因谱在无监督的聚类分析中可以区分有较严重ILD(FVC<70%)的患者(p<0.001)。这些基因包括参与炎性细胞的外渗和粘附的SELP、 CCL2和 MMP3。 FVC相关因素中，8个基因(CCL2, HAPLN3, GPR4, ADCYAP1, WARS, CDC25B, PLP1, STXBP6)也与mRSS相关。IF染色揭示了与对照组相比，SELP和 CCL2在SSc患者的受累皮肤和肺组织中也过度表达。血浆CCL2和sPSGL-1与伴随获得的FVC相关(分别为r=-0.22, p=0.001; r=0.17, p=0.015)。这种关系独立于潜在的混杂因素（年龄、吸烟、抗体、治疗、mRSS、疾病类型和病程）。结论：数量有限的皮肤转录本，包括参与炎性细胞外渗和粘附的基因，与ILD的严重程度相关。（源自umedu）

通讯作者：Jin-Hui TaoPhD，Department of Rheumatology and Immunology, Anhui Provincial Hospital, Affiliated to Anhui Medical University, No. 17 LuJiang Rd, Hefei 230001, China，taojinhui2010@yahoo.cnSeminars in Arthritis and Rheumatism，doi：10.1016/j.semarthrit.2013.04.007Published online 17 June 2013摘要目的急性痛风性关节炎是一种长期高尿酸血症诱导的尿酸钠（MSU）结晶在关节腔中沉积而导致的炎症性疾病，尿酸盐结晶刺激产生白介素-1β（IL-1β）并启动炎症反应。然而，一些关节腔中存在MSU结晶的患者从不发生急性痛风性关节炎，表明疾病发作需要其他诱因。本文综述了痛风发作中MSU结晶和其他可能因素生成IL-1β的机制。方法对急性痛风性关节炎发作中MSU结晶和其他可能因素刺激分泌IL-1β相关的英文文献进行了检索和 仔细审阅。结果MSU结晶导致急性痛风性关节炎的发作主要是通过激活Toll样受体（TLRs）、NACHT-LRR-PYD内含蛋白质3（NALP3）炎性小体的信号传导和下游IL-1β的生成。急性痛风性关节炎的诱发因素，如剧烈运动、寒冷、酗酒和暴饮暴食，都有一个共同特点，即诱导体内三磷酸腺苷（ATP）剧烈的变化。ATP的变化可以激活嘌呤受体P2X配体门控离子通道7（P2X7R）信号系统来调节IL-1β 分泌。结论我们假设急性痛风性关节炎是由两个协同作用诱导的；一个是MSU结晶刺激而另一个是细胞外的ATP变化激活的P2X7R信号通路，两者共同导致了IL-1β的生成和急性痛风性关节炎的发作。此假设将为急性痛风性关节炎的防治提供新的途径。（源自umedu)）